Como la enfermedad de las vacas locas y su variable humana, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, ésta también corresponde a las llamadas "encefalopatías enpongiformes". Hasta ahora no hay evidencias que se trasmita al ganado vacuno o a los seres humanos que consuman su carne, pero no se puede excluir esta posibilidad. Aun cuando sólo afecte a los alces y venados, su extensión sería la ruina de la industria que cría a estos animales por el consumo de su carne y lo atractivo de sus cuernos.

Se cree que la enfermedad es producida por una proteína llamada prion y que se esparce por el contacto directo entre los animales o por la contaminación ambiental del prion. Según los expertos, la enfermedad ha estado presente por décadas en los venados y alces salvajes en Colorado, al sur de Wyoming, y ahora se teme que se haya extendido a venados y alces salvajes de todo el país, lo que afecta también a la industria de la caza.

Para controlar la enfermedad se había determinado una cuarentena a numerosos ranchos en Colorado, donde probablemente se llegue a sacrificar 1.500 alces. Ahora la alarma ha cundido al haberse detectado que desde allí se han enviado animales a 15 diferentes estados de Estados Unidos. En cada uno de esos lugares se tendrá que implementar un cuidadoso programa de vigilancia, para lo que se ha asignado un presupuesto de 3 millones de dólares. (Science, Volumen 294, 2001).