En principio se asume que todas las proteínas priones son malas. Sin embargo ellas se encuentran presentes en todas las células cerebrales. El problema se desencadena cuando las proteínas priones normales comienzan a doblarse mal, produciendo una reacción en cadena que induce a que otras también lo hagan, produciendo un atascamiento en su interior, lo que en definitiva llega a producir la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

En el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer también se producen atascamientos, pero con placas que se forman a partir de otras proteínas llamadas péptido beta amieloide. Ahora Niegel Hooper y su equipo de la Universidad de Leeds en Inglaterra, han encontrado una relación muy importante entre los priones y la enfermedad de Alzheimer (Proceedings of the National Academy of Sciences, DOI:10.1073/pnas.0609621104). Encuentran que las proteínas priones protegen al cerebro para que no se produzcan placas típicas que causan la enfermedad de Alzheimer.

Hooper encuentra que en células cerebrales humanas, modificadas genéticamente para que produzcan más proteínas priones normales, se producen mucho menos péptido beta amieloide que lo que normalmente ocurre. Lo opuesto sucede en células modificadas genéticamente para que produzcan menos priones normales. Es así como ratas modificadas genéticamente para que en su cerebro no se produzcan priones normales, termina resultando que producen mayores cantidades de proteína beta amieloide, que sabemos son las que producen la enfermedad de Alzheimer. Los investigadores demuestran que el mecanismo protector se debe a que las proteínas priones bloquean la enzima beta-secretasa, que es vital para la producción del péptido beta amieloide.

Hooper afirma que esto concuerda con lo observado en autopsias de enfermos que mueren de Alzheimer a la edad de 40 años. En ellos los estudios genéticos demuestran que poseen mutaciones en el gene prion PrP, sugiriendo que a ellos les falta esta protección (Los priones de las vacas locas)

Glenn Millhauser de la Universidad de California, Santa Cruz, afirma que el efecto protector de la proteína prion se conocía desde antes, pero no se sabía el mecanismo como ejercía esta protección (Alzheimer y los priones). "Ahora se sabe que la proteína prion inhibe la producción del péptido beta amieloide a partir de su proteína precursora", dice Millhauser.

Pero Hooper afirma que probablemente estos priones tienen también otros roles, como por ejemplo mantener las células troncales. Este descubrimiento que los priones normales puedan proteger al cerebro contra el Alzheimer, está llevando a la búsqueda de nuevas drogas que imiten al mecanismo de acción de ellos y que por lo tanto sean útiles para tratar el Alzheimer (New Scientist, Julio 07, 2007, pág 14).

Mientras tanto Kazuo Kuwats y sus colaboradores de la Universidad Gifu en Japón han desarrollado una molécula llamada GN8 que tiene la capacidad de prevenir la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob al unirse a la proteína prion normal previniendo su doblaje anómalo que es la que causa la enfermedad. Los ensayos iniciales demuestran que la administración de la sustancia prolonga la sobreviva de las ratas que han sido previamente infectadas con la enfermedad de priones (Proceedings of the National Academy of Sciences. DOI: 10.1073/pnas.0702671104).