Repentinamente la guagua de 15 días de edad dejó de comer, no respondía a los estímulos y respiraba con dificultad. Su madre la llevó urgente al hospital. En el examen de fondo de ojo, constataron una hemorragia de la retina y el examen de rayos X sugería una hemorragia cerebral. El niño quedó hospitalizado, pero la madre, como no tenía una explicación coherente de lo sucedido, fue acusada de maltrato infantil y por ello fue detenida y procesada.

"Les dije que todo sucedió de repente". "Pero los médicos no me creyeron y dijeron que mi relato no podía ser, y que yo la había golpeado porque ella tenía una hemorragia cerebral". Dos meses más tarde, los médicos descubrieron que el niño tenía una rara enfermedad de la sangre llamada "linfohistiocitosis hemofagocitica” (LHH).

Este es uno de los tres casos de esta rara enfermedad, que recientemente se han publicado en la revista "Pediatrics" (vol 111, pág.636, 2003). La enfermedad no es nueva, ya que se conocía de antes, pero ahora es la primera vez que se llama la atención sobre ella por el riesgo de confundirla con casos de maltratos infantiles. No se sabe cuántos otros casos hay en el mundo, pero la tragedia es que muy posiblemente muchos padres han sido acusados injustamente. Lo que es peor, es que sin el diagnóstico y tratamiento apropiado, la enfermedad es fatal.

La enfermedad puede ser genética, o causada por infecciones glandulares, y se piensa que afecta a 1 de cada 50.000 lactantes. Muchos casos son mal diagnosticados, ya que no hay exámenes específicos que corroboren el diagnóstico, y por el hecho que sólo recientemente se ha relacionado esta enfermedad con síntomas cerebrales.

La rareza del LHH y lo frecuente del maltrato infantil, es una peligrosa combinación. Cuando el pediatra ve los síntomas cerebrales y junto a ello comprueba una hemorragia de la retina, no le cabe duda que se trata de un caso de abuso infantil.

Con esta combinación de síntomas, la mayor parte de las veces el médico tiene razón al diagnosticar maltrato infantil, dado lo raro del LHH. Sólo en Estados Unidos, más de tres millones de niños son maltratados cada año, mientras que sólo 200 presentan el LHH. (Scientific American, Junio 2003, pág. 4).

El LHH se produce cuando los linfocitos y macrófagos de la sangre, que normalmente defienden de las enfermedades, ya no sirven y no responden a las instrucciones de suicidarse. Por el contrario, comienzan a atacar a las células normales e inhiben procesos esenciales como es la producción de las plaquetas sanguíneas.

A la larga, la enfermedad llega a alterar la función hepática y la función medular, pero sólo ahora se descubrió que también podía producir hemorragia cerebral y de la retina. Los pediatras saben que estos son síntomas frecuentes cuando se producen movimientos súbitos de la cabeza y el cuello del lactante (Se puede matar a un niño de un remezón).

Sólo la autopsia puede aclarar el diagnóstico diferencial entre el daño cerebral producido por el LHH, y el traumatismo cerebral. Tal vez el único examen que puede ser útil, es un hemograma que muestre valores muy bajos de "linfocitos asesinos”.

Si se llega a confirmar el diagnóstico de LHH, se requiere de un transplante de médula, que si no se hace oportunamente, el enfermo fallece. Así sucedieron con los otras dos casos que relata la revista "Pediatrics". Después de todo, los padres aun están bajo sospecha de "maltrato infantil", ya que los médicos que los atendieron rehusan aceptar que el LHH pueda producir hemorragia cerebral. Confirmar el diagnóstico retrospectivamente después de la muerte, cuando antes no se ha pensado en él, es prácticamente imposible.